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责任编辑：陈靖9月6日凌晨，日本北海道地区发生6.9级地震。据日本共同社报道，此次地震造成札幌、千岁、苫小牧、惠庭、函馆、石狩6市以及日高和厚真两町总计120人受伤。警方称发生塌方的厚真町有32人失联。道内所有火力发电站停运，全境295万户家庭停电。

黏多糖贮积症IVA型是一种参与糖胺聚糖（GAG）代谢的酶缺乏活性导致的疾病，最常见的特征是进行性骨骼发育不良，肌肉骨骼或呼吸功能障碍需要频繁手术治疗，而且会严重限制患者活动、耐力和呼吸功能。2018年5月11日，国家卫生健康委等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》就将黏多糖贮积症收录其中。2018年11月发布的第一批《临床急需境外新药名单》，Vimizim被纳入其中，这是目前全球范围内唯一批准治疗黏多糖贮积症IVA型的药物。

方案明确了本次煤矿分类处置工作的四项主要任务。一是严格执法限期关闭一批。通过严格安全环保质量标准等措施，加快关闭退出不达标的30万吨/年以下煤矿。2019年基本退出以下煤矿：晋陕蒙宁等4个地区30万吨/年以下、冀辽吉黑苏皖鲁豫甘青新等11个地区15万吨/年以下、其他地区9万吨/年2及以下的煤矿；长期停产停建（包括超过批准建设工期1 年以上未完成项目建设）的30万吨/年以下“僵尸企业”煤矿；30万吨/年以下冲击地压、煤与瓦斯突出等灾害严重煤矿。属于满足林区、边远山区居民生活用煤需要或承担特殊供应任务，且符合资源、环保、安全、技术、能耗等标准的煤矿，经省级人民政府批准，可以暂时保留或推迟退出。

不管MCAS是否是导致两起致命空难的罪魁，如果调查最终确认波音不当简化了飞行员的训练，FAA也简化了对该程序的应有审核，那么都将对FAA和波音的声誉产生进一步冲击。现在的问题是，美国交通运输部负责调查FAA，它能否严格执行调查程序，确保调查过程的透明和结果的客观公正，美国之外的很多人心里是打鼓的。

“没有经历过的人，无法体会黏多糖贮积症I型患者群体得知此则信息的感触，黏多糖I型患者有救了。”张笑说。责任编辑：张玉A股“入摩”一周年成分股表现超基准 外资看好A股市场作者 吴娟娟 刘宗根2018年6月，A股“入摩”正式生效，至今已满一年。从数据上看，今年以来，MSCI纳入的A股不仅表现超越全球平均水平，也显著优于其纳入的港股和海外上市中概股。

2018年2月15日凌晨1时许，被告人何小群携带梯子翻墙进入渑池县某村孟某某家中，在与孟某某发生争吵后，何小群持事先准备的单刃刀连续捅刺，将孟某某及其二女儿刘某荣、三女儿刘某依杀害后潜逃。2018年2月17日下午17时许，被告人何小群在渑池县某村已废弃窑洞处被公安机关抓获。